Novaya klassifikatsiya zabolevaniy, svyazannykh s narusheniem formirovaniya pola. Obsuzhdenie mezhdunarodnogo konsensusa po peresmotru terminologii i klassifikatsii germafroditizma
https://doi.org/10.14341/brh20083-448-51
Abstract
Нарушение формирования пола — состояние, связанное с клинико-биохимическим проявлением несоответствия между генетическим, гонадным и фенотипическим полом ребенка. Традиционно для описания данного состояния используется термин«гермафродитизм».В биологии под гермафродитизмом понимают одновременное или последовательное наличие мужских и женских половых признаков и репродуктивных органов у раздельнополых организмов. Различают естественный гермафродитизм, присущий различным видам животных и растений, и аномальный (патологический) гермафродитизм, встречающийся у раздельнополых животных. Термин «гермафродитизм» произошел от слияния имен двух греческих богов — Гермес (Hermes, бог мужской силы и сексуальности — составной части его божественных качеств) и Афродита (Afrodite, богиня женской красоты, любви и сексуальности). Так как при рождении ребенка с неправильным строением наружных половых органов половую принадлежность без дополнительных исследований определить сложно, этот термин также стали применять для описания данного клинического состояния в медицине, подчеркивая неопределенность, двойственность пола. При классификации гермафродитизма ориентировались на кариотип пациента: при кариотипе 46хх состояние расценивалось как женский гермафродитизм, при кариотипе 46хУ — как мужской гермафродитизм, при обнаружении гонад обоего пола у одного пациента — как истинный гермафродитизм. Однако в последнее время данная классификация перестала удовлетворять как пациентов, так и врачей.
References
1. Conn J., Gillam L., Conway G. Revealing the diagnosis of androgen insensitivity syndrome in adulthood. BMJ 2005; 331: 628–630.
2. Frader J., Alderson P., Asch A. et al. Health care professionals and intersex conditions. Arch Pediatr Adolesc Med 2004; 158 : 426–429.
3. Brown J., Warne G. Practical management of the intersex infant. J Pediatr Endocrinol Metab 2005; 18: 3–23.
4. Dreger A.D., Chase C., Sousa A. et al. Changing the nomenclature/taxonomy for intersex: a scientific and clinical rationale. J Pediatr Endocrinol Metab 2005; 18: 729–733.
5. Lee P.A., Houk C.P. et al. Consensus statement on management of intersex disorders.International Consensus Conference on Intersex. Pediatrics 2006; 118 (2): e488–500.
6. Consortium on the Management of Disorders of Sex Differentiation. Clinical guidelines for the management of disorders of sex development in childhood. 2006.
7. Dreger A.D., Chase C., Sousa A. et al. Changing the nomenclature/taxonomy for intersex: a scientific and clinical rationale. J Pediatr Endocrinol Metab 2005; 18 :729–733.
8. American Academy of Pediatrics, Council on Children With Disabilities. Care coordination in the medical home: integrating health and related systems of care for children with special health care needs. Pediatrics. 2005; 116: 1238–1244.
9. Lee P.A. A perspective on the approach to the intersex child born with genital ambiguity. J Pediatr Endocrinol Metab 2004; 17: 133–140.
10. Warne G. Support groups for CAH and AIS. Endocrinologist 2003; 13: 175–178.
11. Ogilvy-Stuart A.L., Brain C.E. Early assessment of ambigu-ous genitalia. Arch Dis Child. 2004; 89: 401–407.
12. Dessens A.B., Slijper F.M., Drop S.L. Gender dysphoria and gender change in chromosomal females with congenital adrenal hyperplasia. Arch Sex Behav 2005; 32: 389–397.
13. Mazur T. Gender dysphoria and gender change in androgen insensitivity or micropenis. Arch Sex Behav 2005; 34: 411–421.
14. Cohen-Kettenis P.T. Gender change in 46,XY persons with 5alpha-reductase-2 deficiency and 17-beta-hydroxysteroid dehydrogenase-3 deficiency. Arch Sex Behav 2005; 34: 399–410.
15. Mendonca B.B., Inacio M., Costa E.M.F. et al. Male pseudohermaphroditism due to 5 alpha-reductase 2 deficiency: outcome of a Brazilian Cohort. Endocrinologist 2003; 13: 202–204.
16. Nicolino M., Bendelac N., Jay N. et al. Clinical and biological assessments of the undervirilized male. BJU Int 2004; 93 (suppl 3): 20–25.
17. Migeon C.J., Wisniewski A.B., Gearhart J.P. et al. Ambiguous genitalia with perineoscrotal hypospadias in 46,XY individuals: long-term medical, surgical, and psychosexual outcome. Pediatrics 2002; 110 (3): е31.
18. Baskin L.S. Anatomical studies of the female genitalia: surgical reconstructive implications. J Pediatr Endocrinol Metab 2004; 17: 581–587.
19. Farkas A., Chertin B., Hadas-Halpren I. 1-Stage feminizing genitoplasty: 8 years of experience with 49 cases. J Urol 2001; 165: 2341–2346.
20. Rink R.C., Adams M.C. Feminizing genitoplasty: state of the art. World J Urol 1998; 16: 212–218.
21. American Academy of Pediatrics, Section on Urology. Timing of elective surgery on the genitalia of male children with particular reference to the risks, benefits, and psychological effects of surgery and anesthesia. Pediatrics 1996; 97: 590–594.
22. Alizai N., Thomas D.F.M., Lilford R.J. et al. Feminizing genitoplasty for congenital adrenal hyperplasia: what happens at puberty? J Urol 1999; 161: 1588–1591.
23. Bailez M.M., Gearhart J.P., Migeon C.G., Rock J.A. Vaginal reconstruction after initial construction of the external genitalia in girls with salt wasting adrenal hyperplasia. J Urol 1992; 148: 680– 684.
24. Eroglu E., Tekant G., Gundogdu G. et al. Feminizing surgical management of intersex patients. Pediatr Surg Int 2004; 20: 543– 547.
25. Hines M., Ahmed F., Hughes I.A. Psychological outcomes and gender-related development in complete androgen insensitivity syndrome. Arch Sex Behav 2003; 32: 93–101.
Review
For citations:
Kalinchenko N.Yu., Tyul'pakov A.N. Novaya klassifikatsiya zabolevaniy, svyazannykh s narusheniem formirovaniya pola. Obsuzhdenie mezhdunarodnogo konsensusa po peresmotru terminologii i klassifikatsii germafroditizma. Bulletin of Reproductive Health. 2008;(3-4):48-51. (In Russ.) https://doi.org/10.14341/brh20083-448-51
Views:
407
This work is licensed under a Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 International License (CC BY-NC-ND 4.0).
Email this article 
